Лечение липосаркомы
Чтобы вылечить данную патологию требуется комплексный подход: операцию сочетают с химио- лучевой терапией. Больному могут назначить:
- Лучевую терапию, с операцией и химиотерапией.
- Операцию, до- и послеоперационную ЛТ.
- До операции – лучевую терапию, затем операцию и химиотерапию.
Хирургическое лечение липосаркомы
Есть несколько видов хирургического лечения. Подбираются они индивидуально, исходя из стадии, формы (первичной или вторичной) и локализации опухоли.
На 1 стадии проводят удаление липосаркомы, с захватом 3-5 см окружающей ткани. На 2, 3 и 4 стадии, без метастазов, по возможности, делают радикальную резекцию с сохранением конечности, и дополняют ее химио-лучевой терапией. Липосаркома удаляется одним блоком вместе с окружающей тканью и поврежденной костью. Если есть подозрения на метастазы в лимфатических узлах — их тоже удаляют. Затем делают пластическую операцию, а кость заменяют протезом.
При обширных поражениях, с вовлечением большого участка кости, магистральных сосудов или нервов, врачи настаивают на ампутации конечности.
Отсеченный участок сразу же отправляют в лабораторию, чтобы установить степень радикальности операции. Наилучшим результатом считается отсутствие онкоклеток по краям отсеченной ткани.
Операция считается основным способом лечения липосаркомы, но если провести только ее – эффективность будет небольшая, так как существует высокая вероятность рецидивов и продолжения метастазирования. Возможно применение исключительно хирургического метода при маленьких опухолях без метастазов.
Пациентам с 4 стадией с метастазами показано паллиативное лечение. Хирургические вмешательства используются по санитарным оказаниям.
Облучение и химиотерапия
Облучение опухоли радиацией позволяет добиться угнетения роста новообразования. Курсы лучевой терапии могут проводить до и после операции. Предоперационная терапия назначается в случае обширных опухолевых поражений. Она состоит из 4-5 фракция облучения по 5 Гр.
Облучения проводятся в режиме классического фракционирования, с суммарной очаговой дозой 50-70 Гр. В поле включается вся опухоль и 2-3 см окружающей ткани. При липосаркоме конечности для избежания некроза тканей применяют облучения дополнительными косыми полями. Необходимо, чтобы оставался участок непораженноого кожного покрова, составляющий минимум 4 см (на бедре), 3 см — в области голени и 2 см — на предплечье.
Послеоперационная ЛТ назначается, если удаление опухоли было неполным или при высокозлокачественных саркомах. Луч направляется на ложе опухоли +2 см вокруг, которое выделяют металлическими скобами после операции. Если операция была нерадикальной, то на остаток новообразования направляют дополнительную дозу облучений.
Химиотерапия при липосаркоме проводится в случае обнаружения метастазов или в качестве дополнительного воздействия на опухоль. Из препаратов хорошие результаты показали: Винкристин, Циклофосфан, Преднизолон, Адриамицин, Метотрексат.
Лучшую эфективность показывает регионарная ХТ. Ниже приведены схемы химиотерапии при опухолях мягких тканей
Обратите внимание, что каждому больному план лечения устанавливает врач
- Схема VAD: Винкристин внутривенно 1 и 8 день, Доксорубицин 1 день и Дакарбазин с 1 по 5 день.
- VAC: 1 и 8 день — Винкристин, 1, 3, 5, 8, 10, 12 дни — Дактиномицин внутривенно, а также Циклофосфан внутримышечно.
- CAP: в 1 день Циклофосфан и Доксорубицин в/в, с 1 по 5 день — Цисплатин.
- CAM: в 1 день Циклофосфан, Доксорубицин и Винкистин в/в.
Больным, которым противопоказаны эти препараты, назначают 24-часовая инфузия Трабектедина.
На нашем сайте Вы можете узнать о лечении липосаркомы в Израиле. Известно, что в этой стране медицина находится на высоком уровне. В клинике «Хадасса» установлено новейшее оборудование и работают квалифицированные специалисты, которые помогут Вам стать здоровым.
Неоперабельным больным показана агрессивная химио-лучевя терапия.
Лечение
Основной вид лечения липосаркомы — хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.
При удалении новообразования соблюдаются принципы зональности и футлярности.
Если липосаркома находится в пределах мышечно-фасциальной структуры, она удаляется вместе с футляром, то есть вместе со всей структурой по естественным границам.
При хирургическом лечении липосаркомы в межмышечном пространстве вместе с опухолью удаляются мышцы, между которыми она образовалась.
Если липосаркома далеко распространилась в межмышечном пространстве, поразила околосуставные ткани, сустав, кость, принимается решение об ампутации конечности с последующим протезированием.
По возможности применяются органосохраняющие хирургические операции с обширным иссечением мягких тканей.
При поверхностном расположении опухоли она удаляется вместе с капсулой и окружающими тканями с отступом на 5 см от границ новообразования.
Удаленный фрагмент подвергается гистологическому исследованию, чтобы убедиться в отсутствии злокачественных клеток на его границах в соответствии с правилом абластики.
Химиотерапия
Химиопрепараты не относятся к основным средствам лечения липосаркомы. Они применяются в качестве вспомогательного средства при обнаружении метастазов, после хирургической операции.
Главным образом, химиотерапия применяется при неоперабельных опухолях с целью замедлить их развитие, уменьшить симптомы, в качестве средства паллиативной терапии.
Лучевая терапия
Ионизирующее излучение применяется в лечении липосарком значительно чаще, чем химиотерапия.
Перед операцией лучевая терапия используется, чтобы уменьшить размеры опухоли и минимизировать объемы резекции (удаления) тканей.
После операции лучевая терапия помогает снизить риск рецидивов опухоли, уничтожить метастазы и улучшить прогноз липосаркомы.
К какому врачу следует обратиться при образовании липомы, диагностика липом
Любая опухоль — повод для посещения дерматолога или хирурга.
Важно исключить другие заболевания, в том числе злокачественные опухоли
Прежде всего, врач тщательно осмотрит опухоль и выполнит физикальное обследование.
В случае подозрения на липому часто назначается УЗИ. Если опухоль расположена глубоко или есть сомнения в диагнозе, может быть назначена магнитно-резонансная или компьютерная томография.
Прежде всего, врач тщательно осмотрит опухоль и выполнит физикальное обследование. В случае подозрения на липому часто назначается УЗИ. Если опухоль расположена глубоко или есть сомнения в диагнозе, может быть назначена магнитно-резонансная или компьютерная томография.
Дифференциальный диагноз проводится межу липомой, атеромой и липосаркомой.
Атерома — распространенная опухоль кожи, которую часто путают с липомой. Оба поражения доброкачественные, но имеют совершенно разное строение. Атерома обычно меньше и состоит из многослойного плоского эпителия и клеток эпидермиса. Появляется в области волосяных фолликулов. Атеромы в большинстве случаев не опасны, но стоит показать их врачу.
Липосаркома очень опасна — это рак мягких тканей, образующийся из клеток жировой ткани.
Саркомы мягких тканей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.
1. Общие сведения о происхождении сарком мягких тканей
Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.
В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.
2. Какие бывают формы сарком мягких тканей
Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.
Наиболее часто встречаются:
- липосаркома (из жировой клетчатки);
- лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
- синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
- фибросаркома (из фиброзной ткани);
- ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.
3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей
Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.
Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.
Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.
Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).
4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей
Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).
Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению. Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии. Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).
5. Клинические проявления сарком мягких тканей
Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).
Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.
Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).
Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.
Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.
6. Как выявляются саркомы мягких тканей
Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано — или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.
Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей
Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.
Виды и причины появления белых угрей
Появление первичных милиумов связано с особенностями функционирования сальной железы. При её гиперфункции изменяется состав кожного сала, наблюдается дефицит ценных липидов, что создаёт благоприятный фон для возникновения белых угрей.
Вторичные (их часто называют псевдомилиумами Бальзера) могут быть результатом травматизации поверхности кожи.
Так как милиумы – это явления комедогенного характера, то на их появления могут оказать влияние следующие факторы:
· Наследственная предрасположенность.
Особенность функционирования сальной железы, чувствительность рецепторов к гормонам, склонность к акне определяются и кодируются большим количеством генов.
· Гормональный дисбаланс.
Сальная железа является гормонозависимой. В первую очередь, – от тестостерона и его активных форм. Поэтому при гиперандрогении, заболеваниях поджелудочной железы, надпочечников, яичников наблюдается появление жирного блеска, чёрных точек, акне, милиумов. Также они могут возникать и у новорожденных детей, так как они проходят гормональный криз, но примерно через месяц исчезают.
· Гиперкератоз.
Это утолщения рогового слоя эпидермиса. Может возникнуть в результате дефицита витамина А, неблагоприятных внешних факторов, интоксикации на вредном производстве. Гиперкератоз приводит к замедлению скорости отшелушивания омертвевших клеток, в результате чего происходит закупорка сальной железы.
· Нарушения метаболических процессов.
В основе заболевания лежит развитие инсулинорезистентности, например, на фоне ожирения. Этому могут способствовать малоподвижный образ жизни, частое употребление продуктов с высоким гликемическим индексом, психологические переживания, гормональные нарушения (гипотиреоз).
· Заболевания ЖКТ.
На появление большого количества милиумов могут повлиять заболевания, связанные с нарушением оттока желчи: дискинезия желчевыводящих путей, холецистит, застой желчи.
· Неподходящий косметический уход.
Пренебрежение правилами гигиены или же, напротив, использование агрессивных средств могут нанести вред коже. В периорбитальной области «просянка» может появиться из-за использования средств, не предназначенных для области вокруг глаз.
Особенности диагностики липомы
При наличии любых образований следует обратиться к онкологу. Опытный врач при первичном осмотре может определить природу возникновения. Подкожные доброкачественные опухоли подвижны, не причиняют боли пациенту, кожные покровы не изменены.
Уплотнения, расположенные на внутренних органах, в средостении пальпировать невозможно. Симптомы не выражены – дискомфорт, нарушение функции, снижение чувствительности. Клиническая картина характерна не только для липом. Необходимо пройти комплексную диагностику.
На снимке УЗИ
Ультразвуковое обследование – не инвазивная безопасная процедура. Разрешено для всех категорий пациентов, включая детей и беременных женщин. Характеризуется высокой точностью и бюджетной стоимостью.
Для диагностики подкожных уплотнений на руке, бедре, щитовидной и молочной железы подготовка не требуется. Осмотр почек, печени, органов малого таза, матки выполняется по протоколам, правила проведения перед манипуляцией следует уточнить у врача.
Признаки заболевания на УЗИ:
- уплотнение ограничено и заключено в плотную капсулу;
- липома на УЗИ имеет овальную форму;
- гипоэхогенная структура, возможно, включение фиброзных тяжей, кристалликов кальция;
- при надавливании поддается сжатию;
- межмышечные опухоли располагаются вдоль фасциальных плоскостей между мышечными волокнами;
- акустические эффекты;
- изменения в ближайших лимфоузлах.
После осмотра и диагностики пациент получает на руки описание выявленного образования. УЗИ помогает определить жировик по параметрам: размер, форма, тип – узловой или диффузный, наличие компрессии соседних органов.
Ультразвуковое обследование позволяет выявить специфические показатели, присущие доброкачественной опухоли. Результатов недостаточно для постановки заключения. Назначается тонкоигольная биопсия. В отдельных случаях проводят оперативные мероприятия по удалению и гистологию иссеченной липомы.
На рентгене
Обследование показано при диагностике шишек, расположенных на внутренних органах, в кардиодиафрагмальном углу, загрудинном пространстве и в средостении.
Жировик определяется на рентгене как световое пятно с четкими краями. Форма может быть разной: грушеобразная при кардиодиафрагмальной опухоли, полукруглая при абдоминомедиастинальном уплотнении. Показатель зависит от степени компрессии.
На снимке при диагностике можно увидеть мелкие включения – фиброзные тяжи, кальцинаты. Во время исследования органов ЖКТ в брюшную полость вводят газ. Это позволяет оценить степень подвижности.
Для определения размеров и других параметров рентгеновские снимки делают в нескольких проекциях. При подозрении образования, локализованной в области мозга целесообразнее провести МРТ.
Особенности диагностики
Начальный этап обследований любого заболевания начинается со сбора анамнеза. Клинический анализ крови имеет весомое значение при постановке диагноза. Относительно новым, наиболее информативным и качественным считается магнитно-резонансная томография липосаркомы. На основе данных можно узнать о состоянии организма, дать заключение. Для уточнения используют биопсию, отправляя образец опухоли на гистологию. В случае подозрения на наличие метастазов используют дополнительные методы инструментальной диагностики: УЗИ, КТ, МРТ, ангиография, рентген.
Нуждаетесь в совете опытного врача?
Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.
КТ относительно новый, качественный вид инструментальной диагностики. Можно отдифференцировать липосаркому от других опухолей мягких тканей.
С помощью ультразвуковой диагностики определяют образования, расположенные в тканях. Уплотнения имеют высокую эхогенность. Липомы, как и саркомы, обладают подобным свойством, отличить их на экране невозможно. С помощью данного исследования, можно наблюдать изменения окружающих органов, пораженных липосаркомой.
Исследование сосудов дает возможность исследования и терапии заболевания. В районе уплотнения сосуды расширены, крупные вены обычно вытесняются уплотнением.
Поставить окончательный диагноз помогает биопсия и морфологические исследования. Проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.
Удаление проводят хирургическим путем, в комбинации используя химиотерапию и лучевую.
Симптомы, характерные для различных видов жировиков и методы диагностики
Внутренние липомы на первых этапах своего развития протекают бессимптомно до тех пор, пока не скажется компрессионное воздействие на ткани. Токсического воздействия образование не оказывает.
Подкожные липомы, как правило, легко определяются самим пациентом. Это — мягкие на ощупь образования, безболезненные и легко подвижные. Рост опухоли наблюдается медленно, чаще в областях с тонкими слоями жировой ткани, то есть это верхняя часть спины, в области плечевого пояса, наружных поверхностях бедер и плеча. Липомы в структуре молочных желез, как правило, больше в размерах, тем самым дают неприятный косметический эффект. Для большинства подкожных липом никаких исследований изображений не требуется.
Внутренние липомы в области желудочно-кишечного тракта можно увидеть на контрастных рентгенологических снимках.
Из других визуальных методов исследования липом, располагающихся в нестандартных местах, особенно там, где показана дифференциальная диагностика на злокачественное течение, применяют:
- ультрасонографию;
- компьютерную томографию (КТ);
- магнитно-резонансную томографию (МРТ).
МРТ было рекомендовано в качестве надежного предоперационного метода изучения структуры липомы и области ее расположения. Часто метод применяется при подозрениях на внутримышечные липомы, педиатрические липобластомы и другие. Результаты исследования внутримышечных липом варьируются от мелких однородных масс до больших неоднородных поражений с инфильтративными краями. Тем не менее, ни КТ, ни МРТ не позволяют абсолютно достоверно определить различие между липомой и липосаркомой.
Из других диагностических процедур с целью дифференциальной диагностики внутренних липом часто используют биопсию. Для подкожных образований этот метод используют крайне редко, поскольку подобный тип опухоли достаточно хорошо отличим по клиническим данным обследования.
Гистологические методы исследования материалов, полученных тонкоигольной аспирационной биопсией из внутренних опухолей, позволяют точно дифференцировать различные виды липом.
- Аденолипомы, часто встречающиеся в структуре молочной железы, имеют заметный фиброзный компонент.
- Ангиолипомы содержат в своей массе обильные сети мелких кровеносных сосудов.
- Сердечные липомы часто кальцинируются с частыми вкраплениями некротических образований на основе жировых клеток. Микроскопически они состоят из жировой ткани с тесными переплетениями мышечных волокон миокарда;
- Липобластома содержит в своей структуре мультивакуольные липобласты, миксоидную область и капиллярные сети.
Что такое липосаркома и ее виды
Липосаркома – онкологическое образование. Нарост формируется из мезенхимальных клеток и поражает мягкие ткани. Наиболее часто такие наросты образуются в забрюшинной полости, на бедрах и ягодицах. В зону риска входят преимущественно мужчины сорокалетнего возраста и старше. Образование достигает крупного размера. У него четкие границы и большой вес. Кроме основной опухоли, у человека могут присутствовать другие экземпляры нароста, более мелкие. Как правило, они располагаются вдали от материнской саркомы. Данный тип онкологии редко дает метастазы. Но если это происходит, поражение может возникнуть в легких, печени и головном мозге. Липосаркоме не присуще стремительное разрастание, что дает возможность диагностировать заболевание на ранних стадиях.
Различают несколько типов данной опухоли:
- высокодиференцированная липосаркома (липома склеротирующая, полиморфноядерная фиброзная аденома, липома полиморфоядерная);
- круглоклеточная (саркома липобластическая, фетально – инфильтративная клеточная липома, аденолипома);
- миксоидная липосаркома или эмбриональная;
- полиморфная (саркома липоцетарная);
- недеференцированная;
- смешанного типа.
Липосаркома забрюшинного пространства – достаточно опасное явление. Когда опухоль приобретает достаточно крупный размер, она сдавливает внутренние органы, нарушая их нормальное функционирование. В некоторых случаях, при особо больших габаритах саркомы, возможно смещение органов брюшной полости. Кроме того, нарушается нормальное кровообращение.
Липосаркома мягких тканей бедра встречается довольно часто. Размер нароста в данной области может быть разнообразным. Так же как в брюшине, опухоль способна разрастись до широкого масштаба. Образования, поражающие область бедра могут подвергаться повреждению. Это приводит к разнообразным последствиям, что усложняет процесс лечения. В основном, данной локализации присуще развитие низкодифференцированных форм липосаркомы.
Подобное образование может поразить и внутренние органы. Иногда они возникают в почках. Такое явление достаточно редкое.
Симптомы липомы
Липома у женщин и мужчин может быть единичной либо множественной, развиться в любой анатомической области тела за исключением подошв и ладоней, локализоваться в подкожной жировой клетчатке или клетчатке внутренних органов (головного мозга, сердца, почек и прочих). Она имеет вид округлого подвижного образования плотно-эластичной консистенции, размером от нескольких миллиметров до 20 сантиметров, четко отграниченного от окружающих тканей (кроме разлитой формы). Опухоль медленно увеличивается в размере и в 9 из 10 случаев безболезненна. Ощущением дискомфорта и боли может сопровождаться периневральная липома, растущая вокруг нерва, сдавливающая нервные окончания.
Кожа над опухолью неизмененная, обычного цвета, безболезненна.
Поскольку зачастую липома не доставляет человеку неприятных ощущений, основной причиной обращения к врачу в данной ситуации является визуальный дискомфорт.
Если кожа над липомой повреждается, возможно инфицирование новообразования с развитием локального воспаления. Это сопровождается соответствующими симптомами:
- болью;
- покраснением;
- локальной припухлостью;
- повышением местной температуры;
- нарушением функции пораженного участка.
При формировании липомы в области внутренних органов она сдавливает пораженный орган, что проявляется соответствующей симптоматикой – головной болью, нарушением работы сердца, артериальной гипертензией или прочими проявлениями.
Народное лечение
Как народная медицина предлагает бороться с жировыми опухолями? В травниках можно найти большое количество разнообразных рецептов.
Для того чтобы избавиться от жировика предлагают его обрабатывать:
- перекисью водорода;
- чистотелом;
- греть вареным яйцом;
- мазью Вишневского;
- йодом и содой, соком и кашицей листьев алоэ;
- предлагают использовать медицинских пиявок для отсасывания жировой ткани;
- разнообразными заговорами и обрядами.
Лечить липому методами народной медицины можно только подкожные жировики. Все эти методы чреваты воспалительными процессами, инфицированием раневых поверхностей, появление рубцов.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липома
Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.
Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.
Миелолипома
Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.
Подкожная ангиолипома
Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.
Веретеноклеточная липома
Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.
В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.
Доброкачественный липобластоматоз
Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.
Гебернома (фетальная липома)
Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.
Диагностика липосаркомы
Сканирование КТ превосходит МРТ в детализации обследования поражений кортикальной кости и минерализации опухоли, в то время как МРТ является полезным источником информации для установления точной локализации опухоли на длинной оси конечности.
Большинство липосарком имеют четко определенные границы. Хорошо дифференцированные липосаркомы состоят в основном из жира с перегородками или узелками. Эти опухоли имеют гиперинтенсивное изображение, которое может повышаться от внутривенного введения контрастного вещества.
Миксоидные липосаркомы являются однородными или слабо неоднородными, может присутствовать псевдокапсула. Новообразования полиморфного типа имеют заметно неоднородную внутреннюю структуру. Гетерогенность опухолей и усиление контраста возрастает со степенью повышения их злокачественности.
Компьютерная томография (КТ) – сканирование левого бедра. Новообразование выделено стрелками. В центре наблюдается мягкотканный компонент (звездочка).
67-летний мужчина с медленно растущей массой на левой ноге в области паха. Пациент некурящий и не диабетик. Низкий сигнал интенсивности.
Магнитно-резонансная ангиография сосудов ног у мужчины 67 лет. Жалуется на медленно растущую массу на левой ноге. На изображении видно медиальное смещение и сдавление левой бедренной артерии, поверхностной бедренной артерии. Данная опухоль привела к хромоте.
Более агрессивная опухоль демонстрирует более высокую рентгенконтрастность. Липосаркомы являются наиболее радиочувствительными опухолями мягких тканей.
Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в предоперационной оценке опухоли мягких тканей. Хорошо дифференцированную липосаркому можно отличить от других видов опухолей.
Гадолиний имеет важное значение в дифференциации миксоидной липосаркомы от доброкачественных кистозных опухолей. Выводы в простой рентгенографии неинформативны. Жир не выявляется рентгенологически
Рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве первоначального скрининга метастазов в легких; однако, окончательным исследованием для обнаружения метастазов в легких является компьютерная томография грудной клетки. УЗИ может подтвердить массы, когда есть сомнения. Липосаркому необходимо дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиосаркома и десмоидными опухолями.
Жир не выявляется рентгенологически. Рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве первоначального скрининга метастазов в легких; однако, окончательным исследованием для обнаружения метастазов в легких является компьютерная томография грудной клетки. УЗИ может подтвердить массы, когда есть сомнения. Липосаркому необходимо дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиосаркома и десмоидными опухолями.
Липосаркома на УЗИ
УЗИ может подтвердить наличие мягкотканной массы. Липосаркома на УЗИ, как правило, гиперэхогенна. Забрюшинные липосаркомы имеют высокую отражательную способность, хотя это свойство может отсутствовать, если опухоль низкодифференцированная. Нахождение твердых масс в забрюшинном пространстве свидетельствует о неоднородной эхогенной картине. Хорошо дифференцированные и периферийные опухоли обычно гиперэхогенны и отличий липомы от липосаркомы на УЗИ может просто не наблюдаться. Доплер УЗИ показывает, что липосаркомы имеют больше сосудов чем липомы.
Отмечено отсутствие кальцификации/кистозных изменений. Гиперэхогенный центр и гипоэхогенная периферия.
Остальные виды липосарком появляются в разнородных мягких тканях без отличительных характеристик. Подтверждение забрюшинного происхождения опухоли не всегда возможно с помощью УЗИ. Тем не менее, некоторые характерные черты могут быть полезны в поиске происхождения опухоли. Это может быть смещение поджелудочной железы, брюшной аорты, нижней полой вены, почек, восходящей или нисходящей кишки. Доброкачественная или злокачественная природа опухоли не может быть определенна с помощью УЗИ!
Ангиография
Липосаркомы обычно гиповаскулярные, они вытесняют крупные сосуды, в частности нижнюю полую вену. В меру гиперваскулярными они могут быть на ранних этапах развития. Вены могут быть расширены и извиты в области опухоли. Ангиография может быть полезна для предоперационного планирования, внутриартериальной инфузии и/или транскатетерной эмболизации. Ангиографии может помочь в дифференциации липосарком от других видов сарком. Помните, что как доброкачественные так и злокачественные опухоли забрюшинного пространства могут быть аваскулярными.
Умеренно гиперваскулярная опухоль в правой верхней части бедра
Причины развития рабдомиосарком
До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:
- повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
- травмы, повреждения;
- генные мутации;
- интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.
У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.
Стадии липосаркомы
В онкологии используют международную классификацию новообразований по структуре и степени развития:
- Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом, структурным подобием липомы. Различают две формы: воспалительную и склерозирующую. В первом случае уплотнение состоит из зрелых липоцитов, которые разделены между собой фиброзными прослойками. Воспалительная высокодифференцированная саркома имеет аналогичное строение и характеризуется выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
- Миксоидная опухоль состоит из разных видов клеток: зрелых, веретенообразных, округлых, молодых бластов. Образована мукоидной стромой, где проходит множество кровеносных сосудов. Миксоидная липосаркома местами состоит из низкодифференцированных клеток. Выявление этого элемента ухудшает прогноз заболевания.
- Круглоклеточная – подвид миксоидной. Полностью состоит из низкодифференцированных клеток. Под микроскопом выявляются области с круглыми бластами и небольшим количеством сосудов.
- Плеоморфная образована одноименными клетками, которые имеют гигантские размеры, окружены веретенообразными, круглыми бластами.
- Недифференцированная липосаркома представлена клетками с низкой и высокой дифференциацией. Напоминает плеоморфную фибросаркому, злокачественную гистиоцитому.
- Смешанная сочетает несколько гистологических вариантов.
Существует 4 стадии развития злокачественного новообразования липосаркомы в забрюшинном пространстве:
- На стадии IА опухоль имеет размеры до 5 см, не дает метастазов, не поражает регионарные лимфатические узлы. Образование может прорастать в фасцию.
- Стадия IB характеризуется большими размерами нароста (больше 5 см). Не прорастает в фасцию. Поражение лимфоузлов и метастазы отсутствуют.
- На второй стадии злокачественное уплотнение достигает больших размеров, прорастает глубоко в окружающие ткани, не дает метастазов. Регионарные лимфоузлы не увеличиваются.
- Третья – характеризуется огромными размерами. Заболевание проявляется яркой клинической картиной с выраженными симптомами интоксикации.
- При четвертой стадии наблюдается поражение регионарных лимфоузлов, метастазирование во внутренние органы. Болезнь проявляется типичными онкопатологическими симптомами: резким снижением массы тела, повышенной утомляемостью, постоянными болезненными ощущениями в животе.